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肝生検で検査入院した結果、難病指定(特発性門脈圧亢進症)となる…

先日、新宿の大学病院にて無事に終わった人生初の検査入院、肝生検の結果が出たので、その顛末を。

フィードバックの日程は伸びに伸びる

入院したのが2月末。フィードバックはそこから約2ヶ月後と、相当伸びに伸びた。これは診断結果が思いもよらない方向へいっているのか?と不安になるところだが、実際にはそうではなく、セカンドオピニオンをしたいと申し出があったから。今回の入院では、最初の大学病院のほか、2番めの大学病院、そしてその病院のセカンドオピニオンの3番目の先生が関わっており、診断には複数の医師によって行われた。最初の教授も言っていたが、現在の医療は、単独で診断することは少なく、今回のように複数の医師の診断によるものが多いとのこと。

検査結果

検査結果は以下の通り。
病理組織学的所見
肝臓からの生検検体が1個提出されている。深切り標本を併せて評価した。
組織学的に、肝組織が採取されている。肝組織には門脈域を主体とする線維化がみられ、限界板不明瞭な部分やbridging fibrosisを示唆する像も認められる。門脈域では、細胆管や小葉間動脈が目立っており、門脈が不明瞭な部分が多い。一部でスリット状を呈する小型で壁の薄い不正形の脈管が認められており小葉間門脈を見ている可能性がある。門脈域には、リンパ球を主体とする炎症性細胞が軽度に浸潤している。肝小葉内においては、幹細胞の核の大小不同がやや目立つが、幹細胞索の配列は、概ね保たれている。幹細胞には脂肪滴が少数認められる。類洞は軽度から中等度程度拡張する。肝小葉内における炎症性細胞浸潤や線維化は乏しい。
コメント:
門脈域から肝実質にかけて以上血行路は目立たないが、ごく一部で異常血管が鑑別に挙げられる像が認められる。また、門脈域には線維化や慢性炎症がみられるが、全体に大きな門脈は認められず、門脈が不明瞭な部分が多い。また、所々でスリット状を呈する壁の薄い脈管が認められ、狭小化した門脈系血管を見ている可能性がある。以上、特発性門脈圧亢進性(Idiopathic portal hypertension:IPH)の典型的所見は揃ってはいないが、IPHを示唆する所見が認められる。臨床所見や画像所見とも併せた評価が望まれる。明らかな悪性を示唆する所見は認められない。

※本症例は、******検査研究所 ** * 先生へのコンサルテーションし、同様のご見解を頂いている。

以上

ちなみにこの特発性門脈圧亢進症(指定難病92)とは…

肝臓や門脈(小腸からの栄養分を多く含む肝臓に流入する血管)に特別な病変が存在しないにもかかわらず、門脈の圧が上昇し、食道静脈瘤が発生したり、脾臓の腫大、貧血等の症状を呈する疾患のことです。

公益財団法人 難病医学研究財団/難病情報センターHPより抜粋

私の場合は、これによって肝機能の血液検査異常が発生していると思われます。

治療方法は?

この症例は肝硬変へは進行しないケースが多く、そのほとんどが経過観察となるようです。ただし極少例であるものの、肝硬変になり早期治療をしていれば助かったケースも有るそうですから、経過観察は非常に重要になるかと思われます。ちなみに次回は7月に血液検査、症状の進行を見ることになりました。ただし肝機能の数値異常は、こちらから担当医の先生へ申し出、肝機能全般に良いとされるウルソを処方してもらい、飲んで様子を見ることにしています。

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肝機能を改善するウルソとは…

以下田辺製薬の商品HPより
これからも、おいしく食べるために消化器メンテナンス
腸肝循環だから・・・
腸で吸収されたウルソデオキコール酸(UDCA)は、肝臓・胆嚢を通って腸内に排
出され、再び腸で吸収されます。このサイクルを「腸肝循環」といい、UDCAが胃腸だけでなく肝臓・胆嚢にも長時間にわたって働きかけます。
だから、「1日1錠」の服用で「消化器系のメンテナンス」に効果を発揮します。
胆汁酸の分泌促進によって・・・
歳を重ねたせいか、脂っこい料理を食べると胃がもたれる。それは脂肪等の消化吸収を助ける胆汁酸の分泌が低下することが原因の一つです。UDCAは胆汁酸の分泌を促進することによって、脂肪による「胃もたれ、消化不良」を改善します。

1年超の長期の投薬により、肝機能の改善が見られたと、日本消化器病学会雑誌にも記載があり、そこには有効性がある場合は、例えばγ-GTPの数値が50%以上も下がったとの症例がありました。短期の効果は難しくても長期間の服用で様子を見てみることにします。

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